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| 性早熟分为促性腺激素释放激素(gonadotropin -
releasing hormone,GnRH)依赖性(中枢性)和非 GnRH
依赖性(外周性)两大类,外周性性早熟有第二性征发
育和性激素水平升高,但下丘脑-垂体-性腺( hypothalamic-pituitary-gonadal,HPG) 轴并未真正启动。 甲状
腺激素在性发育过程中扮演着重要角色,其作用涉及
青春期启动、性征发育及性腺功能的调节。 一般认
为,甲状腺功能减退可能延迟青春期(如女孩乳房发
育和月经初潮推迟),然而当甲状腺功能严重减退时
可出现外周性性早熟表现,即 Van Wyk-Grumbach 综
合征 ( Van Wyk-Grumbach syndrome, VWGS )。 由 于
VWGS 临床表现复杂,特别是性早熟、卵巢囊肿及垂
体瘤样增生等特征,临床上易误诊为垂体瘤或卵巢肿
瘤等疾病,导致不必要的手术干预或药物治疗。 本文
基于国内外最新研究进展,结合临床实践经验,系统
阐述 VWGS 的发病机制、临床特征、诊断及治疗策略,
为临床诊治提供参考依据。 |
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| DOI： |
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| 基金项目:四川省科技厅项目(编号:2023ZYD0120) |
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