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| 垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是一种先天性垂体解剖缺陷,是由于垂体柄纤细( < 1 mm)或中断导致下丘脑分泌的促激素释放激素不能通过垂体柄输送到垂体所致的一种或多种垂体激素缺乏的临床症候群[1]。 PSIS 是一种罕见疾病,由 Fujisawa 等[2] 于 1987 年首次报道。 PSIS大多数为散发性,仅约 5% 的患者呈家族聚集性[3]。PSIS 发病率为 5 / 100 万,在由垂体病变引起生长激素缺乏症的儿童中患病率约为 7. 8% ( 45 / 577 )[4,5]。PSIS 男性多见,起病年龄不一,其临床、生物学和影像学表现具有异质性,典型的临床特征为垂体柄缺如或纤细、垂体前叶发育不良和垂体后叶缺失或异位,表现为不同程度的垂体前叶激素分泌缺陷,常伴有垂体外中线结构发育异常或畸形[6]。 |
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